مرض نيمان بيك – Niemann-Pick هو مرض وراثي يؤثر على التمثيل الغذائي للدهون، أو طريقة تخزين الدهون والكوليسترول في الجسم أو إزالته من الجسم. معلومات عن مرض نيمان بيك مرض نيمان بيك هو اضطراب تخزين الدهون الذي ينتج عن نقص إنزيم (acid sphingomyelinase) (ASM). يشير الوصف الأصلي لمرض نيمان بيك (NPD) إلى ما يسمى حاليًا (NPD) من النوع A، وهو اضطراب مميت في مرحلة الطفولة المبكرة يتميز بالفشل في النمو، تضخم الطحال الكبدي، ودورة تنكسية عصبية سريعة التطور تؤدي إلى الموت في سن 2-3 سنوات. منذ هذا الوصف الأصلي، تم وصف أشكال أخرى من مرض نيمان بيك مثل NPD type B هو شكل اعتلال عصبي مع ظهور لاحق وبقاء فترة أطول، وأحيانا في مرحلة البلوغ. ينتج NPD type C، وهو شكل نادر، من عيوب في استقلاب الكوليسترول. كلا النوعين NPD A و B موروثة كسمات جسدية متنحية. يعاني الأشخاص المصابون بمرض Niemann-Pick من التمثيل الغذائي غير الطبيعي للدهون الذي يتسبب في تراكم كميات ضارة من الدهون في الأعضاء المختلفة. يؤثر المرض في المقام الأول على: الكبد. الطحال. الدماغ. نخاع العظم. هذا يؤدي إلى مشاكل تتمثل في تضخم الطحال والعصبية. يصيب مرض نيمان بيك الرضع والأطفال والبالغين.
مشرفة نادي الحياة الاسرية اعراض مرض نيمان بيك وافضل طرق علاجه نقدم لكم في هذا الموضوع.. اعراض مرض نيمان بيك وافضل طرق علاجه داء نيمان بيك (بالإنجليزية: Niemann-Pick Disease or NPC)، أو ما يسمى أيضاً بالشحام السفينغومياليني أو عوز السفينغومياليز (بالإنجليزية: Sphingomyelinase Deficiency)، هو مجموعة من الأمراض الواراثية أو العائلية النادرة، والتي تؤثر على قدرة الجسم على استقلاب الشحوم (الكوليسترول والليبيدات) ضمن الخلايا، مما قد يسبب تراكم تلك المواد داخل الخلايا، وبالتالي قد يؤدي إلى اضطراب وظيفت هذه الخلايا وموتها مع الوقت. يمكن أن يصيب داء نيمان بيك الدماغ، أو الأعصاب، أو الكبد، أو الطحال، أو نقي العظم، بالإضافة إلى الرئتين في الحالات الشديدة منه. وبالرغم من أن مرض نيمان بيك قد يحدث في أي عمر، إلا أنه يصيب الأطفال بشكل رئيسي، وليس له أي علاج معروف حتى الآن ويمكن أن يكون قاتلاً أحياناً. أنماط مرض نيمان بيك النمط A من مرض نيمان بيك يحدث النمط A من داء نيمان بيك (بالإنجليزية: Niemann Pick Disease Type A) بسبب فقدان إنزيم يدعى السفينغومياليناز الحمضي (بالإنجليزية: Acid Sphingomyelinase orASM) أو وجود اضطراب في وظيفته، والذي ينتج عنه حدوث اضطراب في عملية استقلاب الشحوم وتراكمها في الخلايا وما يليه من اضطرابات.
* هل يوجد علاج لمرض نيمان-بيك؟ لا يوجد علاج لمرض نيمان-بيك. ولا يتوافر علاج فعّال لمعالجة الأشخاص المصابين بالمرض من النوع (أ) أو (ب). أما الأشخاص الذين يعانون من النوع (ج) بدرجة طفيفة إلى معتدلة، فيُمكن تناول عقار يُسمى ميجلوستات (زافيسكا) كأحد الخيارات المتاحة للعلاج. وأظهرت دراسة عالمية تضم مجموعة من 92 شخصاً مصابين بالنوع (ج) من مرض نيمان-بيك تحسُّن الأعراض العصبية بعد تناول عقار ميجلوستات بانتظام لمدة عامين في المتوسط. ويعتبر العلاج الطبيعي جزءاً مهماً من العلاج للمساعدة في الحفاظ على الحركة بقدر المستطاع. ويحتاج الأشخاص المصابون بمرض نيمان-بيك إلى رؤية أطبائهم بانتظام، لأن المرض يتطوَّر والأعراض تزداد سوءاً. * المصدر Niemann-Pick Disease
ينتج عن تراكم السفينغوميالين في الجهاز العصبي المركزي (بما في المخيخ) مشية غير مستقرة (ترنح)و الإدغام في الكلام (تلعثم) وصعوبة في البلع ( عسر البلع). ويسبب خلل العقد القاعدية اوضاع غير طبيعية في الأطراف والجذع والوجه ( خلل التوتر). وينتج عن مرض الجزء العلوي من الجذع الدماغي ضعف في حركات العين السريعة الطوعية (الشَلَلُ فَوقَ النَووِيّ). ويتضمن امراض أكثر انتشاراَ كقشرة المخ وهياكل تحت القشرة مسببة فقدان تدريجي للقدرات الفكرية، والتي بدورها تسبب الخرف والنوبات. والعظام يمكن ايضا ان تتأثر: وقد تشمل أعراض كتضخم تجاويف نخاع العظام ورقة العظام القشرية، أو تشوه لعظم الورك المسمى (بورك الفحجاء). ويمكن أن تحدث اضطرابات مرتبطة بالنوم مثل انقلاب النوم أي النعاس أثناء النهار واليقظة في الليل. ويمكن ايضا ان يحدث التجمد الضحكي وهو فقدان مفاجئ لقوة العضلات عند الضحك. السبب وعلم الوراثة مرض نيمان-بيك لديه نمط وراثي جسمي مقهور في الوراثة حدوث الطفرات في الجين SMPD1 يسبب انواع مرض نيمان-بيك A و B, والتي تمنع الجسم من تكوين انزيم sphingomyelinase الحمضية التي تقوم بتكسير الدهون. وتسبب الطفرات في NPC1 أو NPC2 مرض نيمان-بيك نوع C (NPC) الذي يؤثر على البروتين الذي يستخدم لنقل الدهون.
فالإساءة والتنمر واستغلال ضعف الآخر وانتهاك حقوقه هي كلها أمور تحدث في نفسية الإنسان ندوبا من الصعب التخلص منها قد ترافقه مدى العمر وتوقعه فريسة للأمراض النفسية. ويرى الاختصاصي التربوي الأسري الدكتور عايش نوايسة، أن الضمير الإنساني هو الرادع الأول لاجتناب الجرائم المتعلقة بالمشاعر والحكم هنا يكون للوازع الدين والأخلاقي الذي يتم بموجبه حماية الآخر من أي انتهاك لفظي أو معنوي قد يسيء له ويقهره ويشعره بالظلم والحزن. ويعلل، لذا لا بد من مراعاة مشاعر الآخرين ووضع أنفسنا مكانهم حتى لا نتمادى في الإيذاء ونكون سببا في انطفاء روح أو كسرها وتحطيمها. ويوضح أن الجرائم التي ترتكب بحق القلوب هي بالتأكيد ذنب كبير وتشويه فعلي للإنسانية أيا كان السبب. وهنا ينوه نوايسة إلى ضرورة تربية الأجيال منذ الصغر على احترام مشاعر من حولهم وعدم الإساءة لهم بالقول أو الفعل وإيصالهم إلى مرحلة صعبة يكرهون فيها أنفسهم، ويكون ذلك من خلال مساعدة الآخر ودعمه والوقوف إلى جانبه وعدم استغلال ضعفه والابتعاد تماما عن إهانته والتقليل منه وإشعاره بالشفقة على نفسه. بديل فعال عن العقاب: جدوا الحلول معًا! - التربية الذكية. اقرأ المزيد: العنف الجسدي والنفسي.. هل المرأة "الحلقة الأضعف" بجائحة "كورونا"؟ 31% من حالات العنف الأسري سببها غياب التفاهم بين الزوجين تعنيف الزوجة نفسيا.. إساءات "تتكرر" يفاقمها غياب السند الأسري
ولكن الاحترام قد يكون مانعا لكثير من الأخطاء المؤلمة التي قد يرتكبها أحد الزوجين). الحب الأساس بينما ترى مريم العيد متزوجة منذ سبع سنوات، ماجستير في علم الأحياء، ان الحب هو الأساس في أي علاقة انسانية وقالت (عندما يكون الحب صادقا بين الزوجين من المستحيل ان تصدر اخطاء مقصودة تؤلم الطرف الثاني، وجود الخلافات أمر طبيعي بل هي بهارات الحياة فعلا، ولكن دون أن تتجاوز الحد المعقول وسبب وجود الحد المعقول هو الحب والاحترام، حتى هذه العلاقة تنعكس على الأبناء فعندما يكون منزل أساسه الاحترام، والحب أمر نسبي فيه فهو مغلف بالجمود). نضوج المرأة والعكس تماما تراه حياة عبداللطيف، متزوجة منذ تسعة عشر عاما، معلمة للمرحلة الابتدائية، تقول بحماس (الزوجة التي تطلب ان يكون زوجها محبا في المقام الأول امرأة غير ناضجة، ولم تعرف الحياة الحقيقية بعد، حين نلتفت حولنا نجد كثيرا من القصص الزوجية المؤلمة التي في الغالب تكون المرأة هي المتألمة فيها نجد ان الأزواج يزعمون انهم عشاق لهن وليسوا محبين فقط!! احترام الآخرين عبارات عن الاحترام الموسم. تجد الزوج يخون زوجته مع عدة نساء ويقول انه يحبها وهي الأصل!! قد يضربها وعندما تهجره يقول انه يحبها ولا يستطيع الاستغناء عنها!!
علاقات شخصية رزان الاجتماعية والعاطفية عن العمل على التعمق في تحليل اسم رزان، نجد أن هناك بعض الصفات التي تتعامل بها هذه الشخصية مع الآخرين. حيث يكون من بينها: من أهم سمات فتاة اسمها رزان أنها تهتم كثيراً بأسرتها. كما أن هذه الفتاة تحب جميع أفراد عائلتها وتحب رؤيتهم دائمًا في سعادة كبيرة. حيث تكرس العلاقات الأسرية الحميمة وتعتقد أنها أساس تكوين المجتمع ككل. ومن جانب آخر، تتميز فتاة تُدعى رزان بأنها في كثير من الأحيان أنها لا تريد الإساءة لأي شخص مهما كان مستاءة منه. إلى جانب أنها تحب أن تجعل الآخرين يشعرون بسعادة وراحة ، ولا تحب أن تعامل شخصًا بوقاحة. لهذا السبب يحترمها كل من حولها كثيرًا ويحب التعامل معها في جميع المجالات. والفتاة التي تحمل اسم رزان يكون لديها الكثير من الاحترام والعفة والحشمة، حتى لو كانت من الشخصيات المشهورة في المجتمع. خطأ - بوابة الشروق. كما إنها أيضًا لطيفة ولا تملك الكرة في قلبها لأي شخص. بغض النظر عما يفعله، فهي تغفر للجميع على الأخطاء التي يرتكبها في حقها. مشاهير يحملون اسم رزان هناك الكثير من المشاهير الذين يحملون نفس الصفات من خلال تحليل اسم رزان. حيث يكون من بينهم على سبيل المثال كل من: رزان مغربي هي مغنية لبنانية، شاركت في العديد من الأدوار التمثيلية التي أثبتت جدواها.
الاحترام تعبير يحتوي على أحد الأسس الأكثر أهمية للمجتمع الصالح، ويعد هذا الحق أساسـًا تنبثق عنه جميع الحقوق الأساسية للإنسان، بالاحترام ترتقي الشعوب وتتقدم نحو آفاق النجاح والعلو، مكوناً نسيج مجتمع قوي متماسك، الاحترام هو تقدير الإنسان للآخر بغض النظر عن لونه أو نسبه أو ثقافته، بل التقدير راجع لصفته الإنسانية، الاحترام مرتبط ارتباطاً وثيقاً بتوفر قيم الكرامة الإنسانية التي تقود إلى التماسك الاجتماعي. الأستاذ المساعد، قسم اللغة العربية وآدابها جامعة عالية، كولكاتا - الهند
جعلت الإمارات وظيفة البرنامج الوطني للتسامح تتمثل في قيامه بترسيخ القيم المذكورة سابقًا والعمل على بقائها تحت قيادة رشيدة وحكيمة تدعم الإنسان والإنسانية. احترام الاخرين عبارات عن الاحترام بالصور. تعتبر دولة الإمارات الأم الحاضنة لمبادئ (التسامح والسلام، الأمن والأمان، وقبول الآخرين واحترام الثقافات الأخرى)، وذلك بسبب احتوائها على أكثر من 200 جنسية أخري تعيش في أمن وأمان، كما تتمتع بالاحترام المتبادل بينها وبين شعب الإمارات. وفرت قوانين الإمارات لجميع المواطنين بها مجموعة من الصفات التي يجب أن تنتشر فيما بينهم وهي (العدل وعدم الظلم، المساواة والإخوة)، كما حدت من انتشار الكراهية والعنف والتطرف، بالإضافة إلى قيامها بإزالة كافة العوامل التي تزيد من الفرقة والانقسام والاختلاف في وجهات النظر بين مواطنيها. اقرأ أيضاً: ما هي الدول المسموح السفر إليها من الإمارات بعض من أقوال وزير التسامح قام وزير التسامح بإلقاء كلمة عن التسامح والذي جاء مضمونها في التلخيص التالي. "حيث قال عن التسامح بأنه عبارة عن قيمة وعادة لابد من ممارستها، وذلك لأن التسامح يعتبر أصل عقيدتنا الإسلامية وأساس القيم العربية والإرث الذي توارثه المجتمع العربي على مر الزمان.
كما شغل منصب وزيرًا للتربية والتعليم. بالإضافة إلى عمله وزير للثقافة وتنمية المعرفة. كان يعمل سابقًا في كثير من الوظائف التابعة للجامعات الوطنية حيث شغل الوظائف التالية: تولى رئاسة جامعة الإمارات العربية المتحدة عام 1983 وحتى عام 2013. احترام الاخرين عبارات عن الاحترام الاخرين. تولى رئاسة مجمع كليات التقنية العليا عام 1988 وحتى عام 2013. تولى أيضًا رئاسة جامعة زايد عام 1998 وحتى عام 2013. أما بالنسبة للمعلومات الخاصة بالتعليم الذي حصل عليه الشيخ نهيان مبارك آل نهيان فقد درس في أحد المدارس البريطانية بالتحديد مدرسة (ميلفيلد) حتى وصل للمرحلة الثانوية، ثم بعدها درس في كلية ماجدالين أحد كليات جامعة أوكسفورد الموجودة في المملكة المتحدة. التسامح في الإمارات تعتبر دولة الإمارات أولى الدول العربية التي تدعو للتسامح وتشجع على نشر القيم والمبادئ الأخرى مثل (احترام الغير، وقبول الآخرين، ونشر السلام والمحبة بين المواطنين) مهما اختلفت أديانهم وجنسياتهم. كما أوضحت بأن التسامح من أهم القيم التي لابد من ترسيخها داخل الوطن الإماراتي الأصيل، نظرًا لما دعا إليه الدين الإسلامي الحنيف والذي أقر مبدأ الوسطية. وصفت الإمارات التسامح أيضًا بأنه من أهم العادات والأصول العربية العريقة والنبيلة التي يجب اتباعها من أجل استقرار وأمن المجتمع الإماراتي.