ما هي متلازمة داندي ووكر ؟ متلازمة داندي ووكر هي عيب خلقي يتضمن حدوث خلل في نمو و تطور المخ و مكوناته المختلفة أثناء نمو الجنين ، و يطلق عليه تشوه داندي – ووكر Dandy – Walker Malformation. هذا الخلل غالباً ما يشمل المكونات التالية خلل في نمو المخيخ المسئول عن التنسيق الحركي العضلي في الجسم ، و ذلك بسبب عدم نمو الجزء المركزي منه. خلل في تطور الغرف التي تقع داخل المخ و التي تحتوي داخلها السوائل المخية الطبيعية ، حيث يحدث تضخم في البطين الرابع ( أحد الغرف الأربعة الرئيسية) بالإضافة لحدوث خلل في تكوين الفتحات التي يُفترض بها نقل السوائل المخية من البطين الرابع لباقي مناطق دورة السوائل المخية الطبيعية. خلل دورة السوائل المخية الطبيعية يُسبب تراكمها بكميات كبيرة. في بعض الحالات ترتبط متلازمة داندي ووكر بمشاكل أخرى مثل عيوب تكوينية في الأوعية الدموية المغذية للدماغ. عيوب خلقية في القلب. مشاكل في العيون. استسقاء دماغي. لماذا تحدث متلازمة داندي ووكر ؟ غالباً ما تحدث متلازمة داندي ووكر في حالات فردية دون أن يكون لها خلفية جينية في الأسرة ، لذا فإن تحديد الجينات المرتبطة طفراتها بحدوث المتلازمة شيء موضع بحث و لم يتم التأكد منه بشكل جازم حتى الآن.
CVH يتكون من دودة مخيخ صغيرة دون دورة تصاعدية واضحة لدودة المخيخ ، التوسع الكيسي في البطين الرابع أو الحفرة الخلفية الموسعة التي تميز مرض DWM النموذجي. وقد أطلق على هذا التشوه اسم "متغيرة داندي ووكر"، وهو مصطلح يحتمل أن يكون مربكا. البيانات المتاحة بشأن النتائج محدودة، ولكن هذا غالبا ما يكون أكثر حدة مما هو عليه في DWM نموذجي. ويتميز MCM بالحفرة الخلفية الموسعة على الرغم من الحجم العادي تقريبا للمخيخ. وسبب زيادة الحجم ازدياد تجمع السائل حول المخيخ. وقد تم الإشارة إلى ذلك واعتباره اختلاف طبيعي، ولكن الخبرة الناشئة تشير إلى أنه قد يكون مرتبطا مع إعاقات النمو على الرغم من أن هذا عادة ما يكون أقل حدة مما رأينا في DWM أو CVH. ويعزى عدم التيقن في التنبؤ بهذه الظروف المتداخلة الثلاثة إلى التباين الطبيعي والصعوبة في التمييز بينهما. الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- مصدر المعلومات - آخر تحديث 20/1/2018 انظر ايضاً: ما هي متلازمة داندي ولكر اسباب متلازمة داندي ووكر علاج متلازمة داندي ووكر
[١] [٢] يمكن أن تحدث هذه المتلازمة بدرجة كبيرة وأعراض حادّة، أو قد تتطور دون أن يلاحظها أحد، وتتضمن أعراضها التي تحدث غالبًا في مرحلة الطفولة المبكّرة التطور الحركي البطيء، والتضخم التدريجي في الجمجمة، أمّا عند الأطفال الأكبر سنًا فتظهر أعراض زيادة الضغط داخل الجمجمة، مثل: التهيّج، والتقيؤ ، والصداع، والتشنجات ، وقد أظهرت الدراسات أنّ معدل الوفاة عند الأطفال المصابين بمتلازمة داندي ووكر أكثر بما يقارب عشرة أضعاف مقارنةً بالأطفال الأصحاء، إلا أنه لحسن الحظ انخفضت نسبة الوفاة إلى النصف نتيجة إجراءات التصريف الجراحية. [١] [٢] لماذا تحدث متلازمة داندي ووكر؟ يعتقد الباحثون بحدوث هذه المتلازمة نتيجة الأسباب الآتية: [٣] وجد الباحثون طفرات في عدد قليل من الجينات يُعتقد أنها تسبب حدوث متلازمة داندي ووكر، لكن هذه الطفرات تفسّر حدوث عدد قليل فقط من الحالات. ارتبطت متلازمة داندي ووكر أيضًا بالعديد من تشوهات الكروموسومات، فيمكن أن تكون هذه الحالة سمةً تميّز بعض الحالات التي توجد فيها نسخة إضافية من كروموسوم واحد في كل خلية، وهذا ما يُعرف بالتثلّث الصبغي، وغالبًا ما تحدث متلازمة داندي ووكر عند الأشخاص المصابين بالتثلث الصبغي على الكرموسوم رقم 18، لكن قد تحدث أيضًا عند الأشخاص المصابين بالتثلث الصبغي على كرموسوم 13، أو التثلث الصبغي على كرموسوم 21، أو على كرموسوم 9.
وتكون دودة المخيخ والبطين الرابع عاديين. متغيرة داندي ووكر وهي النوع الثالث من المتلازمة وهي أخف من التشوه. وهذا الشكل يقدم طاقم واسع اتنوع من الأعراض والنتائج للمتلازمة. والكثير من المرضى الذين لا يصنفون في النوعين الأول والثاني يصنفون مع المتغيرة. ويكون البطين الرابع متوسط التوسع مثل الحفرة الخلفية أيضا. وتكون دودة المخيخ قليلة الحجم وحجم حيز الكيسة متغير، ويكون هذل ناجما عن الاتصال المفتوح بين البطين الرابع الخلفي السفلي وبين الكيسة الكبيرة من خلال الأخدود المتوسع. ويظهر المرضى موه في الدماغ،، يكون البطين الثالث والبطين الوحشي عاديين وكذلك جذع الدماغ الموه الدماغ بانسداد الثقبة البطينية. التشخيص يتم التشخيص عن طريق التاريخ المرضي للمريض والفحص الطبي وبعض الاختبارات والأشعة لتأكيد التشخيص مثل: الأشعة الفوق صوتية للدماغ. تحليل الكروموسومات. الأشعة المقطعية على المخ. أشعة الرنين المغناطيسي على المخ والتي تظهر بوضوح اختلالات تخليق المخيخ والبطين الرابع واستسقاء الدماغ. الأستشارة الوراثية. العلاج لا يوجد علاج لمتلازمة داندي ووكر، ولكن العلاج يعتمد على علاج الأعراض والمشاكل المرافقة للحالة، ومن طرق العلاج: 1-القسطرة الدماغية في حالات وجود الأستسقاء الدماغي.
تؤثر العيوب الهدبية بشكل سلبي على «الكثير من مسارات الإشارات التطورية الحرجة» الضرورية للتطور الخلوي. [3] مراجع [ عدل] بوابة طب إخلاء مسؤولية طبية
إعداد: نداء تاج الدين علي تُعد متلازمة إهلرز-دانلوس مجموعة من الاضطرابات الموروثة التي تصيب الأنسجة الضامة والتي توجد في البشرة والمفاصل وجدران الأوعية الدموية في المقام الأول. وتُعد الأنسجة الضامة مزيدًا مركَّبًا من البروتينات والمواد الأخرى التي تعطي القوة والمرونة للهيكل التشريحي الأساسي للجسم. يكون المصابون بمتلازمة متلازمة إهلرز-دانلوس عادةً لديهم مفاصل ذات مرونة مفرطة وبشرة قابلة للتمدد وضعيفة. ويمكن لنوع أشد خطورة من هذا الاضطراب، والمعروف باسم متلازمة إهلرز-دانلوس، نوع الأوعية الدموية، أن يؤدي إلى تمزق جدران الأوعية الدموية أ الأمعاء أو الرحم. وبسبب أنه يمكن أن يكون لمتلازمة إهلرز-دانلوس، نوع الأوعية الدموية، مضاعفات خطيرة محتملة في حالة الحمل، يلزم التحدث إلى استشاري الأمراض الوراثية قبل بدء إنشاء أسرة. الأعراض: متلازمة إيلرز دانلوس التقليدية تتضمن علامات الشكل الأكثر شيوعًا من متلازمة إيلرز دانلوس وأعراضه ما يلي: مرونة مفرطة بالمفاصل. نظرًا لزيادة مرونة النسيج الضام الذي يمسك المفاصل معًا، يمكن أن تتحرك مفاصلك لأبعد من نطاق حركتها الطبيعي. جلدًا قابلاً للتمدد. تسمح الأنسجة الضامة الضعيفة للجلد بالتمدد أكثر من المعتاد.
في كتب الأنساب و التاريخ و بين أقلام النسابون و المؤرخون, نجد ضالتنا في معرفة أصول القبائل العربية و أنسابها العريقة, لتبقى هذه السطور خير شاهد على عراقتها و مكانتها العربية المرموقة, لذلك قدمنا في سطورنا أعلاه عائلة الظفيري وش يرجع و أصولها الممتدة على مرّ القرون و الأجيال.
الظفيري من وين كانت قبيلة الظفيري سابقاً تسكن في الحجاز ، أي أن موطنها الأصلي هو الحجاز، ولكنها رحلت إلى نجد بعدما فرضت سيطرتها عليها، وذلك كان بين القرن الثامن والتاسع هجري، وكذلك فإن قبيلة الظفيري كانت تسكن المدينة المنورة لفترة من الزمن ولكنها رحلت إلى نجد والأطراف الشمالية من نجد، بالإضافة إلى ذلك فإن البعض من أبناءها انتقلوا إلى العراق والكويت، فلدى قبيلة الظفيري تواجداً في الكثير من دول الخليج العربي. شاهد أيضاً: الدهام وش يرجعون ، أصل عائلة الدهام من وين أصل قبيلة الظفيري يعود أصل قبيلة الظفيري إلى قبيلة بنو لام من طيء من كهلان، حيث أنها تعتبر إحدى فروع قبيلة بني لام العريقة التي تعتبر من كبار قبائل العرب، فأصلها يعود إلى الحجاز ولكنها انتشرت في بعض مدن المملكة العربية السعودية وتمكنت من فرض سيطرتها عليها، ولازالت للآن تعتبر من أكبر قبائل المملكة وتحديداً في المدينة المنورة، فيشكل أبناء هذه القبيلة النسبة الأكبر من سكان المدينة المنورة. شاهد أيضاً: العوفي وش يرجعون ، أصل عائلة العوفي من وين قبائل الظفيري هناك العديد من القبائل التي تتفرع من قبيلة الظفيري، فكما نرى أن قبيلة الظفيري قبيلة عريقة ولديها تواجداً كبير في المملكة العربية السعودية وخارجها، إذ أن هناك العديد من قبائل شبه الجزيرة العربية التي يتفرعون منها، ومن أشهر هذه القبائل: الصمدة: وتتفرع منها قبائل: العلجانات.
الظفيري وش يرجع اصل قبيلة الظفيري – تريند تريند » تعليم الظفيري وش يرجع اصل قبيلة الظفيري بواسطة: Ahmed Walid الظفيري وأصل قبيلة الظفيري ، عائلة الظفيري من أهم وأبرز العائلات في المملكة العربية السعودية ومختلف دول الوطن العربي ، والعديد من الشخصيات البارزة التي لها مكانة في تنتمي المملكة إلى هذه العائلة ، وترجع أصول هذه العائلة إلى إحدى أهم وأهم القبائل العربية الأصلية والقديمة ، والبحث عن أصل الأسرة الظفيري ، وتاريخ هذه العائلة ، و تضاعفت أهم المعلومات المتوفرة عنه على الإنترنت. الظفيري وأنت تعود إلى أصول قبيلة الظفيري يعود أصل عائلة الظفيري إلى القبائل النجدية الحجازية في أصلها ، وانتشرت هذه القبيلة قبل قرنين من الزمان في منطقتي نجد والحجاز ، مما جعلها ذات نفوذ كبير وقوي واحتلت مكانة مرموقة بين القبائل الحجازية. قبائل مختلفة في المملكة العربية السعودية ، قبيلة الظفيري من أشهر القبائل العربية والسعودية. تضم هذه العائلة عددًا كبيرًا من الشخصيات المرموقة والمحترمة ، فهي إحدى العائلات الأهم للحفاظ على كرامتها وشهرتها ورجولتها. القبائل العربية والمجتمع السعودي يتسم بالانسجام والتعاون رغم كثرة العائلات والطوائف التي يتألف منها.
الظفيري وش يرجعون التي تعد من أشهر القبائل العربية في المملكة العربية السعودية، حيث تشتهر الأنساب والأعراق داخل المملكة لما كانوا يسكنون في شبه الجزيرة العربية جنوبها وشمالها وشرقها، وبعدها تفرعوا إلى العديد من الفروع داخل المملكة وخارجها لتظل عائلات الظفيري أكبر العائلات العريقة بالسعودية، ويمكن التعرف على اصل القبيلة التي تنتمي إليها. الظفيري وش يرجعون تعود أصل العائلة إلى قبيلة الظفيري، التي لها الشهرة الكبيرة بالمملكة العربية السعودية، وتعتبر هذه القبيلة وهي من أصول عربية كانت تسكن منطقة نجد منذ القدم، وكانت في الأصل حجازية من بني لام من وطئ، التي فرضت سيطرتها على نجد خلال القرنين الثامن والتاسع بالإضافة إلى نصف القرن العاشر الهجري، وكانت قبل ذلك تسكن قبيلة الظفري في المدينة المنورة، وبعدها هاجرت إلى منطقة نجد وانتقلت منها إلى الأطراف الشمالية الشرقية في نجد، وهم من عاصروا بداية نشأة دول العراق والكويت وشمال نفود الدهناء والحجرة والدبدبة في السعودية، الذي جميعهم ينسبون في الأصل إلى قبيلة الظفيري. شاهد أيضًا: أبا الخيل وش يرجعون وإلى أي قبيلة ينتمون تاريخ قبيلة الظفيري ذكر محمد أمين البغدادى الذي يشتهر باسم السويدي، أن أصل قبائل الظفيري يعود منذ البداية إلى التالي: فهم من بني ظفير من بني لام من عرب الحجاز، كما أن الحمداني قال أن منازل بني ظفير الضغن هي ما تسكن قبيل المدينة المنورة، ويقولون أن منطقة حفر الباطن هي كانت في الأصل من ديار قبيلة الظفير، والذين كانوا يسكنون وسط حفر الباطن، وهو يعتبر الحد الجنوبي لديار قبيلة الظفير، ويكون شماله هجرة الصفيري، وأبار طوال الظفير هي الآبار العميقة جدا التي ترجع إلى طول زمنها وتاريخها.
التجاوز إلى المحتوى أصل قبيلتي الظفيري والظفيري أن طبيعة المجتمع في المملكة العربية السعودية مجتمع قبلي ، والمقصود بالمجتمع القبلي هنا أنه يقوم على مجموعة من القبائل المختلفة حيث يوجد العديد من القبائل المعروفة والمتنوعة في المملكة العربية السعودية. ابق معنا ونحن نتحدث اليوم عن أصول قبيلة الظفيري والظفيري ، حيث يهتم أفراد المجتمع السعودي بأصول القبائل المختلفة ، لأنهم يهتمون بأصول العائلات والقبائل ، فهم يحبون التعرف على أصول العائلات المختلفة. الظفيري وأنت ستعود تعتبر قبيلة الظفيري من القبائل المنتشرة في أرجاء المملكة العربية السعودية ، وتعتبر نموذجاً للمحافظة على مختلف العادات والتقاليد التي تميز أصل وحماس التراث العربي ، حيث يعتبرون التقاليد والعادات سمة إيجابية في المجتمع القبلي ، والقبيلة الظفيري من القبائل. النجدية التي يُعتقد أنها من أصل حجازي بسبب أصلها ، تعني أنها عائلة متجذرة في المنطقة ، ولها نفوذ ومكانة قويتان في المنطقة ، ولها مكانة بين العائلات السعودية والقبائل الأخرى ، حيث ظهرت قبائل في مناطق نجد على مدى القرنين الماضيين. الموقع الرسمي لقبيلة الظفير لم يقتصر إدخال التكنولوجيا في الحياة اليومية على الأفراد ، بل تجاوز ذلك ، لأن التكنولوجيا واستخدام الإنترنت أصبحا جزءًا من الحياة اليومية حيث لا يمكننا الاستغناء عن الإنترنت ولو يومًا ما ، واستطاع الإنترنت أن يفرض سيطرته على كل ركن من أركان الحياة والكون.
تلك التي سكنت بشبه الجزيرة العربية منذ مئات السنين فقد اتضح أن تلك القبيلة واحدة من القبائل التي ترجع لقبيلة الظفير. كانت تسكن بمنطقة حفر الباطن بالشمال وهم كانوا من بنو لام من طي من كهلان. ما هو نسب قبيلة الظفيري تنتمي قبيلة الظفير لبني لام من طيء القحطانية وهو "لام بن عمرو بن طريف ابن عمرو بن ثمامة ابن مالك ابن جدعان ابن ذهل ابن رومان ابن جندب ابن خارجه ابن سعد بن فطرة بن طيء ابن أدد بن زيد ابن يشجب ابن زيد ابن عريب ابن زيد ابن يشجب ابن يعرب ابن قحطان". سبب التسمية: يعود سبب التسمية لقبيلة الظفير بهذا الاسم إلى ظفير وهو كان اسم علم مُذكر، كانت منازل بنيه بقرب المدينة المنورة. النخوة والألقاب: هم أولاد حسن وهذا نسبة إلى حسن أبا ذراع وكان سبب تسميتهم بهذا الاسم بسبب أن جدهم حسن هو ولد وبكلتا ذراعيه. هنالك بعض الألقاب التي أخذت تسميتها من خلال الأحداث كشعطان. لقب أل سويط شيوخ الظفير وهو أهل الثلاث للمعجزات، تلك تُعتبر ثلاث مواقف نادرة تحدثت عن الكرم وتحدثت عن حماية الضيف وكان له قصائد عدة منها: الحثربي فكوه والجمع يردم. بمصقلات طلعت من خباها. ومره بذبحة والده ماتهضم. سويطات ساقة جارها من ضناها.