مرض نيمان بيك (Niemann-Pick Disease)، هو واحدٌ من الاضطرابات الوراثيّة النادرة التي تشاهد لدى الأطفال، يؤثّر هذا المرض سلبًا على استقلاب الدّهون داخل خلايا الجسم، ممّا يؤدي إلى تخرّبها وموتها مع مرور الوقت. في هذا المقال نتعرّف بشيءٍ من التفصيل عن هذا المرض، أنواعه وأعراضه، وكيفيّة تشخيصه، وخيارات العلاج المتاحة في الوقت الحاليّ. أنواع مرض نيمان بيك وأسباب كلّ منها يقسم المرض إلى عدّة أنواعٍ مرمّزة بالأحرف A وB وC. يعتبر النّمطان A وB متشابهين لذلك قد تجدهما في بعض المراجع ضمن تصنيف "النمط الأوّل" للمرض، بينما يكون النّمط الثّاني هو نفسه النّوع C، وقد تجد في بعض المراجع الأخرى نمطًا ثالثًا هو النّمط E، وهو شكلٌ نادرٌ جدًا للمرض يحدث لدى البالغين. كما يذكر في بعض التصنيفات وجود نوع D ولكن تبيّن لاحقًا أنّ هذا النّوع هو مجرّد تصنيفٍ فرعيٍّ ضمن النّمط C من المرض. النوعان A وB ينتج هذان النوعان عن طفراتٍ متعدّدةٍ تصيب الجين (SMPD 1)، وهو الجين المسؤول عن إنتاج حمضٍ يعرف "حمض السفينجوميليناز (Acid Sphingomyelinase)" المسؤول عن تحويل الدهون نوع من "سفينجوميلين (Sphingomyelin)" إلى نوعٍ آخر من الدهون يسمى "سيراميد (Ceramide)".
وإذا تم استخدام الستاتين يتم مراقبة وظائف الكبد. وقد يتطلب نقل منتجات الدم في حال توسع الطحال وانخفاض مستويات الصفيحات وحدوث نوبات نزيف حادة. وإذا كان لدى المريض أعراض مرض الرئة الخلالي، فإنه قد يحتاج إلى الأكسجين. وكما تم ذكره ان محاولة زرع الأعضاء قد حققت نجاحا محدودا. وتشمل التوقعات المستقبلية استبدال للانزيم والعلاج الجيني ومحاولة زرع نخاع العظم للنوع B. و في يناير 2009، أعلنت ACTELION انه تمت الموافقة على الدواء ميجلوستت (Zavesca) في الاتحاد الأوروبي لعلاج المظاهر العصبية التقدمية في المرضى البالغين والمرضى الأطفال مع NPC. وهذا الدواء متوفر للمرضى في الولايات المتحدة على أساس تجريبي. وفي مارس 2010، طلبت FDA معلومات اضافية قبل السريرية والسريرية التي تتعلق بـZavesca من ACTELION قبل اتخاذ قرار نهائي بشأن الموافقة على الدواء في الولايات المتحدة لNPC.
النوع B يبدأ اراضه فى الغالب مع سن المراهقة وهى اقل حدة من السابق يؤدى ايضاً الى تضخم الطحال والكبد ويصاب المريض بالترنح ومشاكل الجهاز العصبى والتهاب رئوى حاد وتسوء حالته مع مرور الوقت ولكن فى الغالب لا تصل الحالة الى الوفاة لكن يحتاج المريض الى اكسجين لان رئته منهكة النوع C والنوع D تظهر اعراضهم فى سن المراهقة مع تضخم بسيط للطحال والكبد فى الغالب يكون معتدل ولكن مع الوقت يفقد المريض القدرة على النظر الى اعلى وصعوبة المشى ويستمر المرض فى التطور الى ان يفقد المريض القدرة على السمع والرؤية وفى الغالب يؤدى المرض الى الوفاة ولكن لا يوجد سن محدد لها وتكون متفاوته.
أطلق معهد الابتكار التكنولوجي في مجلس أبحاث التكنولوجيا المتطورة في أبوظبي، بالتعاون مع شركة "لايت أون"، أكبر نموذج معالجة طبيعية للغة العربية في العالم "نور"، ما يعكس التقدم السريع الذي تشهده أبوظبي المركز العالمي في البحوث، والذكاء الاصطناعي. ويضم نموذج "نور" أكبر مجموعة من بيانات الانترنت، والكتب، والشعر، والمواد الإخبارية بالعربية في العالم، ويتيح الاستفادة من تطبيقات مختلفة، مثل التلخيص الآلي، وخدمات الترجمة، وروبوتات المحادثة، باستخدام 10 مليارات عامل متغير.
أفكار تعليمية مبتكرة حول تقنيات التعليم تعلّم لغة الآخر القائم على المحتوى المرئي في الفضاء الخارجي د. مهى فهد أبو حمره 2019/09/22 أفكار, إرشادات 1٬838 قراءة. افكار للاحتفال باليوم العالمي للغة العربية. يأتي هذا المقال لتوضيح أهمية المحتوى المرئي؛ بوصفه وثيقة ثقافية حقيقية في تعلّم لغة الآخر واللغة العربية. والمقصود به، الفضاء المحسوس والملموس خارج القاعة الصفيةوالذي يحفّز ممارسة المتعلم للغة الآخر واختباره لمشروعه، في تعلّمها، وتحديداً … أكمل القراءة » ما هي استراتيجية الأصابع الخمسة ؟ وكيف يمكن توظيفها في التعليم ؟ إلهام جميل حسن أبو حجر 2019/09/06 أفكار 35٬854 قراءة. مقدمة يعتبر المعلم عنصراً محورياً في المنظومة التعليمية، وذلك نظراً للارتباط الوثيق ما بين مخرجات التعليم النوعية واستراتيجيات وأساليب التدريس، حيث تعتمد نتاجات التعليم على الخدمة المقدمة للطلاب من قبل المعلم وأسلوبه المتبع في تحقيق … أفكار عصرية في تدريس التربية الإسلامية تركية محمد بن مرزوق العتيبي 2019/07/08 18٬970 قراءة. تمثل عملية تدريس التربية الإسلامية جزءاً مهماً من المنظومة التربوية والتعليمية في جميع مراحل التعليم العام، الأمر الذي يؤكد على أن ما ينطبق على منظومة التدريس عامة بجميع عناصرها ومكوناتها من تطوير وتحديث ينطبق على … طريقة مبتكرة لتعليم الفرنسية عن طريق المقابلة النحوية بين قواعد اللغة العربية و الفرنسية سمير عبد الغني 2019/07/06 5٬268 قراءة.
متابعة /نجلاء فتحي فازا الطالبات الثلاثة في المسابقتين. بمدرسة الشهيد محمد محمود عبد العزيز (أم الأبطال سابقا) المسابقة الاولي وهي تحدى القراءة وقد فازت فيها الطالبتان. سلمي احمد صبرى والطالبة دينا دياب السعودى. والاثنين بمرحله الصف الأول الإعدادى وفي المسابقة التالية وهي المشروع الوطني للقراءة. وقدفازت بها الطالبة مي أحمد عبدالقوي بالصف الخامس الإبتدائي بنفس المدرسة مدرسة المواهب المتعددة تحت رعاية قادتها المحترمين السيد مدير المدرسة أ. ياسر مدحت. 2M.ma | "كتاب أعيد قراءته" (ح27).. أحمد شرقي وديوان "الكشف الروحي" لمنصف صدقي العلوي. والأستاذة الفاضلة /إجلال مديرة المرحلة الإعدادية. ومن خلال للقائي بالمتسابقين وحوار معهم أبهروني بأسلوبهم وحوارهم الممتع عند سؤالي عن رأيهم عن القراءة ومدى تأثيرها عليهم؟والانترنت وايجابيات. ردا بأن القراءة في الحالتين جيدين من خلال جوجل ببحث عن اي كتاب تحتاجه ولكن وارد انفصال النت فبالتالي الكتب موجودة في أي وقت وإنهم بيستمتعو بالقراءة بالمكتبة أكثر لأن بالمكتبة تتكون الصداقة بينهم وبين الكتب ومتخصصة المكتبة والطلبة وبيتم تكوين فريق لأسرة المكتبة ومن خلال المكتبة مجال الأنشطة متسعة للاشتراك بها. وأشارو بحوارهم الشيق بأن القراءة غذاء للروح وغذاء للعقول فالقراءة حياة موسوعة كبيرة من خلال أختيارك للكتب كما اننا بنسافر العالم وانا بمكاني فهي موسوعة مابين الواقع والخيال تأخذنا لعالم مابين العلم والحياة فمنهاتتتسع الأفاق وتشغل العقل وتجعله في تقدم لمواهب لن تظهر يجب إظهار فالقراءة تحصل علي افكار تخص موهبتك القراءة هي أساس العلم والتطلع لجميع المجالات وتساعد علي اللباقة في الحوار واللغة العربية أساسها القراءة.
و تَجْدَرُ الأشارة بأن الموضوع الأصلي قد تم نشرة ومتواجد على وكالة الأنباء العمانية وقد قام فريق التحرير في مباشر نت بالتاكد منه وربما تم التعديل علية وربما قد يكون تم نقله بالكامل اوالاقتباس منه ويمكنك قراءة ومتابعة مستجدادت هذا الخبر او الموضوع من مصدره الاساسي. - الاكثر زيارة مباريات اليوم
مشاهدة الموضوع التالي من اخبار عُمان الآن.. ملف في مجلة أفكار عن تجربة الكاتب الراحل خيري منصور والان إلى التفاصيل: عمّان في 25 أبريل /العمانية/ تضمّن العدد الـ 399 من مجلة "أفكار" الشهريّة التي تصدُر عن وزارة الثَّقافة الأردنية ملفّا بعنوان "فيلسوف الانتباه" تضمّن قراءات في تجربة الكاتب الراحل خيري منصور. استهل الدكتور خلدون امنيعم الملف بمقدمة جاء فيها "تُشكِّل تجربة الكاتب خيري منصور، ذات التنوُّع الأجناسي في بنيتها وأشكالها ومساربها وثيماتها: شعرا، ونقدا، ومقالةً، وسيرةً؛ مرجعيّةً زاخرة للثقافة العربية المعاصرة، ومدوّنةً راصدة لتحوُّلاتها وتغيُّراتها وتقلّباتها، وفلسفةً نقديّة عارفة لمنابتها وبنياتها وطرائق تشكّلها ومآلاتها"، وامتثلت التجربة لطبائع المراس والمران والصقل والصهر على مدى عقود متوالية من القراءة ولذاذاتها وقلق الكتابة وعذاباتها، لتتشكل في جغرافيا محكومة بمناخ الانتباه. افكار للغة العربيّة المتّحدة. وكتب محمود الريماوي عن خيري منصور نجما أدبيا في الصحافة، وعاين فخري صالح تأملات خيري منصور العميقة التي تفرّقت في جسوم مقالاته الكثيرة، وتوقف نضال برقان عند تجربة خيري منصور " الشاعر الذي وهب جناحيه لغير القصيدة"، وكتب حسين نشوان عن قلق المتعدد عند خيري منصور، وقدّم محمد العامري شهادة بعنوان "الصقر الذي ترك ريشه في الأعالي"، وسلّط أحمد اللاوندي الضوء على مفاصل حادة في سيرة خيري منصور الذاتية.
أنعم الرئيس الكوري الجنوبي Moon Jae In بوسام الخدمة الدبلوماسية Gwanghwa Medal على سعادة السفير السابق لدى كوريا الجنوبية د. عادل العضايلة، بعد انتهاء مهام عمله سفيرا للمملكه الأردنية الهاشمية لدى جمهورية كوريا الجنوبية، وذلك تقديرا لجهوده المتميزه في تطوير وتعزيز العلاقات الاردنية الكورية في كافة المجالات خلال السنوات الخمس التي قضاها في كوريا، خلال الفترة من عام 2016 ولغاية 2021 وقام سعادة السفير الكوري لدى الاردن بتقليد الوسام للسفير العضايلة في مقر السفارة الكورية في عمان بعد ظهر هذا اليوم.