aghaf مشرفه عامه و مسووله المسابقات #1 شلي فيني فيني انت فيني بعضك فيني كلك فيني شمس القسوة فيك وفيني ظلك فيني حالة حب صعبه وفيني لهفه وشوق طاغي ماقدر عطره يملك فيني اني اشعراني رغم هذا الحب كله ماني خلك يالله قلي وش تبي مني اقولك انت تدري شلي فيني تبتديني وتنتهيني وباقي تسال شلي فيني #2 رد: كلمات اغنية فِيني انت عصام كمال 2016 مكتوبة تسسلمي ع النقل عزيزتي. غزل *زهره ليست كــ الزهور * #3 رد: كلمات اغنية فِيني انت عصام كمال 2016 مكتوبة,,,, مجهود رائعَ وجميلْ.. ، تسلمَ دياتكَـ عزيزتيْ ل تززويدْ القسمَ ب الجديدْ.. كلمات أغنية فيني انت | عصام كمال | موقع كلمات. ، وعطاك ربيْ ألف عافيه... ،
كلمات اغنية فِيني انت عصام كمال 2016 مكتوبة يوتيوب تحميل استماع اغنية فِيني انت عصام كمال 2016 Mp3, استماع وتنزيل اغنية فِيني انت عصام كمال 2016 ام بي ثري klmat a3'nyh fِyny ant 3sam kmal 2016 mktwbh باقي تسأل شلي فيني فيني انت فيني بعضك فيني كلك فيني شمس القسوة فيك وفيني ظلك فيني حالة حب صعبه وفيني لهفه وشوق طاغي ماقدر عطره يملك فيني اني اشعراني رغم هذا الحب كله ماني خلك يالله قلي وش تبي مني اقولك انت تدري شلي فيني تبتديني وتنتهيني وباقي تسال شلي فيني فيني انت
يوتيوب تحميل استماع اغنية فِيني انت عصام كمال 2016 Mp3, استماع وتنزيل اغنية فِيني انت عصام كمال 2016 ام بي ثري عصام كمال - فِيني انت (حصرياً) | 2016 تحميل استماع اغنية فِيني انت عصام كمال 2016 Mp3 Essam Kamal - Feni Ent ( EXCLUSIVE) | 2016 كلمات: علي عسيري الحان: ياسر أبو علي توزيع: هشام السكران مكساج: جاسم محمد كلمات الأغنية: باقي تسأل شلي فيني فيني انت فيني بعضك فيني كلك فيني شمس القسوة فيك وفيني ظلك فيني حالة حب صعبه وفيني لهفه وشوق طاغي ماقدر عطره يملك فيني اني اشعراني رغم هذا الحب كله ماني خلك يالله قلي وش تبي مني اقولك انت تدري شلي فيني تبتديني وتنتهيني وباقي تسال شلي فيني فيني انت
فيني أنت فيني بعضك فيني كلك, بـــدر 🎺❤. - YouTube
باقي تسأل ش إللي فيني ؟ فيني أنت, فيني بعضك, فيني كلك, فيني شمس القسوة فيك, فيني ظلك, فيني حالة حب صعبة, فيني لهفة, فيني غربة وشوق طاغي ما قدر عطره يملك, فيني إني أشعر إني رغم هذا الحب كله ماني خلك, يالله قولي وش تبي مني ؟ أنت تدري ش إللي فيني. فيني أنت تبتديني وتنتهيني, وباقي تسأل ش إللي فيني ؟ فيني أنت, وألف الحمدلله عليك. We make Tumblr themes
عصام كمال - فِيني انت (حصرياً) | 2016 - YouTube
ماذا تعرف عن مرض نيمان بيك الذي قتل الطفلة السعودية ليان الدخيل - YouTube
ونوع C هو الشكل الأكثر شيوعا من المرض. [2] اما النوع C2 هو شكل نادر من هذا المرض. [3] الإصابة يقدر معدل الإصابة بين اليهود الأشكناز للنوع A من مرض نيمان-بيك بواحد من اصل 40, 000. وتم تقدير معدل الإصابة بكلا النوعين A وB من مرض نيمان-بيك في جميع الشعوب الأخرى لتكون واحدة من اصل250, 000. ويقدر معدل انتشار نوع المرض نيمان بيك C لتكون واحدة من اصل 150, 000. الفيزيولوجيا المرضية أمراض نيمان-بيك هي مجموعة فرعية من اضطرابات تخزين الدهون والتي تسمى بالشُحيمات السفينغولية والتي تحتوي على كميات ضارة من المواد الدهنية أو الدهون، وبالتالي تتراكم في الطحال والكبد والرئتين ونخاع العظام والدماغ. في النوع- A الطفولي الكلاسيكي البديل، تسبب الطفرة المعيبة نقص كامل في الانزيم (sphingomyelinase). والسفينغوميالين هو أحد مكونات غشاء الخلية بما في ذلك غشاء (organellar)، وبالتالي فإن نقص الإنزيم يمنع تحلل الدهون مما يؤدى إلى تراكم السفينغوميالين داخل الليزوزومات في السلائل البلعمية وحيدة الخلية. وتتوسع هذه الخلايا المتأثرة حتى يصل قطرها احياناَ إلى 90 ميكرون ثم إلى انتفاخ الليزوزومات مع السفينغوميالين والكوليسترول.
إن الإنزيم المذكور أعلاه هو مادة يحتاجها الجسم ليتمكن من تكسير الدهون والكوليسترول ، لذلك فإن اختلال مستوياتها ووظائفها يمكن أن يتسبب في تراكم هذه الدهون داخل الخلايا ، مما يؤدي إلى موتها وتعطيل وظائف الأعضاء المختلفة. من الجسم. 2. أسباب مرض Niemann-Pick من النوع C. يحدث هذا المرض عندما يرث الشخص جين المرض من كلا الوالدين وعادة لا يكون الوالدان مصابين بالمرض. تؤدي الطفرة الجينية الناتجة إلى تراكم الدهون والكوليسترول في أعضاء الجسم ، مثل: الكبد والطحال والرئتين والدماغ. أنواع مرض نيمان بيك حتى الآن ، تم توثيق ما لا يقل عن 5 أنواع من هذا المرض ، وهنا قائمة بأهمها: 1. مرض نيمان بيك من النوع أ يُعرف هذا النوع أيضًا باسم الشكل الطفولي الكلاسيكي ، وذلك بسبب ميله إلى ظهور الأعراض خلال السنوات الأولى من الطفولة ، قبل أن يبلغ الطفل 6 أشهر من العمر ، ويعرف أيضًا باسم النوع العصبي ، لأنه يؤدي إلى تدهور تدريجي للجهاز العصبي. أعراض المرض فيما يلي الأعراض الرئيسية: صعوبات تغذية الرضع. التقيؤ. اصفرار الجلد أو بياض العينين. ترنح وتشنجات عضلية. و اضطرابات نفسية. مشاكل الأعصاب الطرفية. انتفاخ البطن بسبب تضخم الكبد والطحال.
علاج مرض نيمان بيك للأسف، فإنّ العلاج الشّافي من مرض نيمان بيك غير موجودٍ، وإنّما يتركّز تدبير الأطفال على الأعراض ودعم الحياة قدر الإمكان، وغالبًا ما يموت الأطفال في النّهاية نتيجة إنتانٍ أو كنهايةٍ للتلف التدريجي الذي يطال الجهاز العصبي المركزي. أُجريت محاولة زرع نخاع العظم عند عددٍ من الأطفال المصابين بالنوع (B) من المرض، وأعطت بعض التجارب أملًا فيما يتعلّق بهذا النّوع في حال نجاح عمليّة الاستبدال الإنزيمي أو العلاجات الجينيّة المختلفة. في الختام، من المهم التنويه إلى أنّ تراكم الدّهون في الخلايا في سياق هذا المرض يحدث بشكلٍ تلقائيٍّ في الجسم، ولا دور لكميّة الدّهون والكولسترول عند إجراء الحمية في إحداث أو التقليل من حدوث المرض. 4.
ينتج عن تراكم السفينغوميالين في الجهاز العصبي المركزي (بما في المخيخ) مشية غير مستقرة (ترنح)و الإدغام في الكلام (تلعثم) وصعوبة في البلع ( عسر البلع). ويسبب خلل العقد القاعدية اوضاع غير طبيعية في الأطراف والجذع والوجه ( خلل التوتر). وينتج عن مرض الجزء العلوي من الجذع الدماغي ضعف في حركات العين السريعة الطوعية (الشَلَلُ فَوقَ النَووِيّ). ويتضمن امراض أكثر انتشاراَ كقشرة المخ وهياكل تحت القشرة مسببة فقدان تدريجي للقدرات الفكرية، والتي بدورها تسبب الخرف والنوبات. والعظام يمكن ايضا ان تتأثر: وقد تشمل أعراض كتضخم تجاويف نخاع العظام ورقة العظام القشرية، أو تشوه لعظم الورك المسمى (بورك الفحجاء). ويمكن أن تحدث اضطرابات مرتبطة بالنوم مثل انقلاب النوم أي النعاس أثناء النهار واليقظة في الليل. ويمكن ايضا ان يحدث التجمد الضحكي وهو فقدان مفاجئ لقوة العضلات عند الضحك. السبب وعلم الوراثة مرض نيمان-بيك لديه نمط وراثي جسمي مقهور في الوراثة حدوث الطفرات في الجين SMPD1 يسبب انواع مرض نيمان-بيك A و B, والتي تمنع الجسم من تكوين انزيم sphingomyelinase الحمضية التي تقوم بتكسير الدهون. وتسبب الطفرات في NPC1 أو NPC2 مرض نيمان-بيك نوع C (NPC) الذي يؤثر على البروتين الذي يستخدم لنقل الدهون.
الأسباب يتسبب نوعان نيمان بيك من A و B بسبب طفرات في جين SMPD1. يقدم هذا الجين تعليمات لإنتاج إنزيم يدعى السفينغوميليناز الحمضي. تم العثور على هذا الإنزيم في الجسيمات الليزوزية. وهي عبارة عن حجرات داخل الخلايا تنكسر وتعيد تدوير أنواع مختلفة من الجزيئات. حمض السفينغوميليناز هو المسؤول عن تحويل الدهون (الشحوم) إلى نوع آخر من الدهون يسمى سيراميد. تؤدي الطفرات في SMPD1 إلى نقص في حامض السفينغوميليناز ، مما يؤدي إلى انخفاض تكسير السفينغوميلين، مما يتسبب في تراكم هذه الدهون في الخلايا. هذا التراكم الدهني يسبب خلل في الخلايا ويموت في النهاية. مع مرور الوقت ، يضعف فقدان الخلايا وظيفة الأنسجة والأعضاء ، بما في ذلك الدماغ والرئتين والطحال والكبد لدى الأشخاص الذين يعانون من نوعي نيمان بيك A و B. تؤدي الطفرات في جين NPC1 أو NPC2 إلى الإصابة بنوع نيمان بيك C. وتشارك البروتينات الناتجة من هذه الجينات في حركة الدهون داخل الخلايا. تؤدي الطفرات في هذه الجينات إلى نقص في البروتين الوظيفي ، والذي يمنع حركة الكوليسترول والدهون الأخرى، مما يؤدي إلى تراكمها في الخلايا. لأن هذه الدهون ليست في موقعها الصحيح في الخلايا ، فإن العديد من وظائف الخلايا الطبيعية التي تتطلب الدهون (مثل تشكيل غشاء الخلية) تضعف.