متلازمة داندي ووكر ماهي متلازمة داندي ووكر ؟ متلازمة داندي ووكر هي عيب خلقي يتضمن حدوث خلل في نمو و تطور المخ و مكوناته المختلفة أثناء نمو الجنين، و يطلق عليه تشوه داندي – ووكر Dandy – Walker Malformation. هذا الخلل غالباً ما يشمل المكونات التالية: – خلل في نمو المخيخ المسئول عن التنسيق الحركي العضلي في الجسم ، و ذلك بسبب عدم نمو الجزء المركزي منه. – خلل في تطور الغرف التي تقع داخل المخ و التي تحتوي داخلها السوائل المخية الطبيعية ، حيث يحدث تضخم في البطين الرابع ( أحد الغرف الأربعة الرئيسية) ، بالإضافة لحدوث خلل في تكوين الفتحات التي يُفترض بها نقل السوائل المخية من البطين الرابع لباقي مناطق دورة السوائل المخية الطبيعية. – خلل دورة السوائل المخية الطبيعية يُسبب تراكمها بكميات كبيرة. في بعض الحالات ترتبط متلازمة داندي ووكر بمشاكل أخرى، مثل: – عيوب تكوينية في الأوعية الدموية المغذية للدماغ. – عيوب خلقية في القلب. – مشاكل في العيون. – استسقاء دماغي. لماذا تحدث متلازمة داندي ووكر ؟ غالباً ما تحدث متلازمة داندي ووكر في حالات فردية دون أن يكون لها خلفية جينية في الأسرة، لذا فإن تحديد الجينات المرتبطة طفراتها بحدوث المتلازمة شيء موضع بحث و لم يتم التأكد منه بشكل جازم حتى الآن.
موه الراس الخلقي كيس داندي ولكر Dandy-Walker Cyst تشوه داندي – ووكر Dandy-Walker Deformity متلازمة داندي ووكر Dandy-Walker Syndrome موه الرأس الداخلي Hydrocephalus, Internal, Dandy-Walker Type موه الرأس اللامستطرق موه الرأس الإنسدادي Hydrocephalus, Noncommunicating, Dandy-Walker Type انسداد ثقب لوشاكا وماجندي Luschka-Magendie Foramina Atresia Dandy Walker Malformation ماهي متلازمة داندي ووكر؟ تشوه داندي ووكر (DWM) هو تشوه في الدماغ يحدث خلال التطور الجنيني للمخيخ والبطين الرابع. المخيخ هو منطقة في الدماغ التي تساعد على تنسيق الحركة، وتشارك أيضا في الإدراك والسلوك. البطين الرابع هو حيز حول المخيخ من خلاله تمتد القنوات السائلية من الداخل إلى جميع الأنحاء خارج الدماغ. ويتسم المرض ( DWM) بضمور (حجم صغير وموقع غير طبيعي) في الجزء الأوسط من المخيخ المعروف باسم دودة المخيخ، ويرافقه توسع كيسي في البطين الرابع للدماغ وتوسع في قاعدة الجمجمة (الحفرة الخلفية للقحف). ومرض DWM في بعض الأحيان (20-80٪) مصحوب ب استسقاء الرأس ، بسبب انسداد التدفق الطبيعي للسائل الشوكي مما يؤدي إلى كميات مفرطة من السوائل تتراكم حول الدماغ.
كما أن المتلازمة قد ارتبطت في الحالات بخلل في أعداد الكروموسومات دون أن يكون ذلك مرتبط بكروموسوم محدد في كل الحالات. رغم ذلك فإنه توجد بعض الحالات التي تم ربطها بنمط عائلي للوراثة ؛ حيث وجد أنها تتبع النمط المتنحي بمعني أنه لابد أن يكون الأبوين لديهم نسخة من الطفرة الجينية ، و التي بانتقالها من الأبوين للجنين تُسبب ظهور المرض نتيجة حصول الطفل على الطفرة الجينية المضاعفة ( نسختي الجين في الـ DNA تكونان مصابتين بالطفرة) ، و هو احتمال منخفض و يتطلب أبوين ذو صلة قرابة وثيقة. ما هو معدل حدوث متلازمة داندي ووكر ؟ تحدث متلازمة داندي ووكر بمعدل منخفض يصل لحالة واحدة فقط في كل 25000- 30000 مولود. ما هي العوامل التي تزيد احتمالية الإصابة ؟ سن الأم المتقدم (أكثر من 40 سنة) يزيد من فرص الاضطرابات الجينية بشكل عام. تعرض الأم خلال فترة الحمل و خاصةً الشهور الأولى لعدوى التوكسوبلازما أو الحصبة الألمانية. تعرض الأم لبعض المواد الدوائية التي تسبب طفرات جينية. تعرض الأم لمرض السكر أثناء الحمل. ما هي درجات داندي ووكر ؟ أولاً: الدرجة الطفيفة: بديل داندي-ووكر Dandy-Walker variant: تشمل درجة أقل نسبياً من ضمور المخيخ.
Symptoms of Dandy Walker Malformation علامات تناذر داندي ولكر ماهي أعراض و علامات متلازمة داندي ووكر؟ وتشمل أعراض متلازمة داندي ووكر عادة التأخر في النمو أو توتر منخفض (hypotonia) أو توتر عالي في وقت لاحق (فرط التوتر التشنجي) وضعف التنسيق والتوازن (رنح) وأحيانا تضخم محيط الرأس وزيادة الضغط داخل الجمجمة بسبب استسقاء الرأس. يحدث التخلف العقلي أحيانا (في أقل من النصف)، وفي حالات الاستسقاء الشديد، يترافق بشذوذ في الصبغيات (الكروموزوم) أو غيرها من العيوب الخلقية. وتحدث نوبات صرع في 15-30٪ من المصابين. تتأثر أحيانا مراكز السيطرة على الجهاز التنفسي في الدماغ ويمكن أن يؤدي إلى فشل في الجهاز التنفسي، وخصوصا في حالات الاستسقاء الشديد. يختلف العمر عند تشخيص هذا المرض وذلك اعتمادا على بداية وشدة استسقاء الرأس، ووجود عيوب خلقية أخرى أو مشاكل طبية. تتداخل المظاهر السريرية و التصويرية لمرض DWM مع نقص نمو دودة المخيخ ((CVH و الصهريج المخيخي النخاعي الكبير (MCM) ، وقد تم تصنيفها معا كطيف من الشذوذ المعروف باسم معضلة داندي ووكر. ولكن الخبرة الناشئة تشير إلى أن هذا التبسيط المفرط قد يسهم في معلومات غير دقيقة عن كل من النتائج والمخاطر الوراثية.
[2] معدلات الإصابة [ عدل] تصيب متلازمة داندى ووكر طفلًا واحدًا من كل 25. 000 طفل، 80% من المرضى تظهر عليهم الأعراض خلال السنة الأولى من عمرهم. 90% من هذه الحالات تكون مصحوبة باستسقاء الدماغ ويظهر التخلف العقلي على 50% من المرضى. [3] تاريخيًا [ عدل] أول من وصف هذه المتلازمة هما الجراحان الأمريكيان والتر داندي (1886-1946)، وأرثر ووكر (1907 -1995) وسميت المتلازمة نسبة إليهما. الأسباب [ عدل] الأسباب المباشرة للمرض غير معروفة حتى الآن ولكن يوجد بعض المسببات التي تدل على حدوث المرض وهذه المسببات هي: الوراثة: بعض الدراسات لبعض الحالات، أثبتت وجود الوراثة المتنحية. ولكن نسبة تكرار الحالة عند العائلة الواحدة ضعيفة وقد لا تزيد عن 1-5%. [4] الأصابة الأم الحامل في الأشهر الاولى من الحمل ببعض الأمراض كـالحصبة الألمانية أو الإصابة بفيروس المضخم للخلاياا (CMV) أو التكسوبلازما. [3] نوع الجنس: نسبة حدوثه أعلى لدى الأناث من الذكور 3/1 وقد وجدت الأبحاث الحديثة أن متلازمة داندي ووكر قد تحدث ككجز من متلازمة أخرى كمتلازمة تشوهات الحفرة والأورام الوعائية وشذوذ الشريان وشذوذ القلب وعيوب العين وانشقاق القصية ورفاء ما فوق السرة (PHACES Syndrome) [5] الأعراض [ عدل] تختلف الأعراض عند كل حالة حسب شدتها ودرجة تطورها لدى المريض، وتعتمد الأعراض على درجة وجود العيوب الخلقية، لذلك فإن بعض الحالات لا يتم التعرف عليها بعد الولادة مباشرة ولكن في مرحلة الطفولة لعدم وضوح الأعراض المرضية.
ويعتقد بأن المريض لم يعاني من أية أعراض خطيرة تنم عن عملية فقد أجزاء كبيرة من مخه لأن هذه العملية تمت على مدار أعوام طويلة تصل إلى عقود، وبالتالي استطاعت الأجزاء المتبقية من المخ أن تضاعف من وظيفتها وتعوّض التلف والنقص الحادث في بعض المناطق الأخرى. وقد تم علاج هذا المريض بعمل قسطرة مخية مرة أخرى وتحسنت أعراض ضعف التحكم في ساقه في غضون أسابيع. [7] [8],,
أما بالنسبة للدواء الموصوف فأغلب المراجع تشير إلى استعماله عند الكبار فقط، مع عدم وجود دراسات حالية مقنعة تسمح باستخدامه عند الأطفال. آخر تعديل بتاريخ 13 أبريل 2016
آخر تحديث: 28 يوليو 2021 0 أعلن مركز قدرة الطفل لذوي الاحتياجات الخاصة عن توفر وظائف إدارية وصحية شاغرة لحملة الثانوية وما فوق (للنساء) للعمل في المركز بمدينة الرياض، التفاصيل أدناه *مسميات الوظائف: أخصائية نطق وتخاطب _ حملة شهادة البكالوريوس في العلوم التطبيقية اختصاص نطق وتخاطب. _تصنيف هيئة التخصصات الصحية. ممرضة _بكالوريوس تخصص تمريض. افتتاح مركز لذوي الاحتياجات الخاصة في القامشلي | SY24. مراقب اجتماعي _من حملة شهادة الثانوية أو دبلوم حاسب آلي. _جادة العمل على برامج أوفيس. *تفاصيل الإعلان: هنـــــــا للتقديم ارسال السيرة الذاتية على الايميل:
2-1-المعاقون أو المصابين بالإعاقة: قال تعالى (قد يعلم الله المعوقين منكم والقائلين لإخوانهم هلم إلينا ولا يأتون البأس إلا قليلا) صدق الله العظيم ، سورة الأحزاب: آية 18] في الذكر الحكيم ورد لفظ " المعوقين" وهم المعاقون نتيجة لما يُعانون من إصابات مرجعها عوامل وراثية أو خلقية أو بيئية مكتسبة ، مما يتسبب عنها قصور وظيفي جسمي أو عقلي ، و يترتب على القصور آثارا صحية أو اجتماعية أو نفسية ، تحول بين المصاب بالإعاقة و بين تعلم و اكتساب و آداء بعض الأعمال والأنشطة الفكرية أو الجسمية التي يؤديها الفرد العادي كاملا ، بدرجة كافية من المهارة والنجاح. مركز قوف للسمعيات – SaNearme. وقد يكون العوق جزئياً أو كلي في نسيج، أو وقد يكون مؤقتا. ً أو دائماً أو متناقصاً أو متزايداً. 2-2الموهوبون المتفوقون والمبدعون: ويندرج تحت فئات ذوي الاحتياجات الخاصة الموهوبون من أصحاب المواهب والمتفوقين في الموهبة من حيث الدلالة اللغوية بمعنى الاتساع للشيء والقدرة عليه، وتطلق الموهبة على الموهوب ، والجمع مواهب ، ومن الناحية الاصطلاحية بمعنى قدرة خاصة موروثة كالمواهب الفنية. أو يقصد بها الاستعدادات للتفوق في المجالات الأكاديمية ( الفنية) مثل الرسم والموسيقى والشعر، ولقد توسع البعض في تحديد الموهبة من الناحية الاصطلاحية حيث: *يٌقصد بها النابغون في المجالات الأكاديمية وغيرها.
جميع الحقوق محفوظة لموقع وظائف المواطن © 2012-2022 سياسة الخصوصية - شروط و إتفاقية الإستخدام
2. 11 km. مقر لجنة الكشف الطبي … شاهد المزيد… مركز المخلص للسمعيات. 2059 Makkah Al Mukarramah Branch Rd, As Sulimaniyah Riyadh 12621 8007 Makkah Al Mukarramah Branch Road, Riyadh. Hospital. Read more. 253 m. Tower – King Fahad Medical. 2112, Riyadh. 339 m. مبني زراعه القوقعه الالكترونيه … شاهد المزيد… تعليق 2021-06-15 22:53:41 مزود المعلومات: Country girl 2021-03-15 23:03:42 مزود المعلومات: سلطان الرقاص 2021-01-20 13:10:45 مزود المعلومات: Pretty Dody 2021-05-09 21:42:22 مزود المعلومات: mohammd 4800 2021-02-27 17:57:47 مزود المعلومات: saud bin marshad